Hämorrhagische Läsionen nach Infekt: viele mögliche Differenzialdiagnosen

Eine 70-jährige Patientin stellt sich mit anhaltender Abgeschlagenheit, Rhinitis, Halsschmerzen und wiederkehrendem Schüttelfrost vor. Neu hinzugekommen sind schmerzhafte Hautveränderungen an den Unterschenkeln, die sich durch schwarze Krusten und Rötungen auszeichnen. Die differenzialdiagnostische Bandbreite umfasst infektiöse und vaskulitische Prozesse.

Die Patientin im Alter von 70 Jahren gibt bei der Erstvorstellung einen verschleppten Infekt an, der seit rund vier Wochen besteht und zunächst mit Abgeschlagenheit, Rhinitis, Halsschmerzen und intermittierendem Schüttelfrost einhergeht. Dann treten plötzlich Wunden auf, die mit schwarzen Krusten belegt sind. Diese hämorrhagischen Läsionen mit Nekroseplatte sind bei der Inspektion auf beiden Unterschenkeln festzustellen (Abb.1).

Zu den differenzialdiagnostischen Optionen zählen in diesem Fall eine leukozytoklastische Vaskulitis, eine Panarteriitis nodosa, Ecthyma simplex, eine Calciphylaxie oder ein Ulcus hypertonicum Martorell. Folgende Überlegungen sind diesbezüglich miteinzubeziehen:

• Bei einer Panarteriitis nodosa entstehen Nekrosen typischerweise rasch und in Blitzfigur-Morphologie, zudem ist die kutane Form der Panarteriitis nodosa oft segmental und einseitig.

• Typisch für Ecthyma simplex wären eher ausgestanzt wirkende Ulzera, teils mit honiggelben Krusten.

• Eine Calciphylaxie ist zumeist durch ein abruptes Auftreten gekennzeichnet, zudem wären in einem solchen Fall Begleitsymptome einer Niereninsuffizienz oder extrem starke Schmerzen typisch.

• Eine bekannte Hypertonie liegt nicht vor, die Diagnose eines Ulcus hypertonicum Martorell ist daher eher unwahrscheinlich.

Eine weitere mögliche Differenzialdiagnose, die Purpura Schönlein-Henoch (aktuelle Nomenklatur: IgA-Vaskulitis), wurde bei der nachfolgenden Immunfluoreszenz gesucht, es fanden sich keine IgA-Ablagerungen, was dafür typisch wäre.

Zur Bestätigung der nun vorliegenden Verdachtsdiagnose der leukozytoklastischen Vaskulitis ist die Klinik nicht ausreichend, hierzu ist die histologische Untersuchung einer Hautbiopsie erforderlich. Diese bringt auch im vorliegenden Fall letztlich die Gewissheit.

Mögliche Systembeteiligung in Erwägung ziehen

Cave: Die leukozytoklastische Vaskulitis ist zwar eine Vaskulitis der dermalen Kapillaren und Venolen. Dennoch ist nicht zwingend gegeben, dass sich die Krankheit grundsätzlich nur mit wenigen kleinen, tastbaren Petechien bemerkbar macht: Bei Beteiligung grösserer Venolen sind auch ausgedehntere Nekrosen möglich, was – wie im vorliegenden Fall – die Unterscheidung von der Panarteriitis nodosa erschweren kann (die Panarteriitis nodosa betrifft üblicherweise mittelgrosse Gefässe).

Wichtig ist auch die Berücksichtigung der Lokalisation der Petechien: Während diese typischerweise an den unteren Extremitäten auftreten, gilt als Faustregel, dass bei Läsionen oberhalb der Gürtellinie eine Systemmanifestation in Erwägung gezogen werden muss. Diese systemische Beteiligung kann sich als Glomerulonephritis äussern, bei der Patientin wird daher auch ein Urinstatus mit Sedimentbeurteilung durchgeführt.

Grosse Bandbreite an Auslösern

Als nächster Schritt sollte die Suche nach den Triggerfaktoren erfolgen. Im vorliegenden Fall gibt die Patientin eine infektiöse Atemwegsinfektion an. Infektionen im Zusammenhang mit leukozytoklastischer Vaskulitis werden häufig durch Streptokokken verursacht, aber auch von Mykobakterien, Chlamydien, Staphylococcus aureus sowie Viruserkrankungen wie Hepatitis B (HBV), Hepatitis C (HCV), HIV oder Syphilis ausgelöst. Zu den medikamentösen Auslösern zählen unter anderem Betalaktamantibiotika, Erythromycin, Clindamycin, Vancomycin, Sulfonamide, Furosemid, Allopurinol, Amiodaron und TNFα-Hemmer. Zu den weiteren möglichen Ursachen zählen Neoplasien (insbesondere Lymphome, Leukämien und Lungenkarzinome) sowie systemische Autoimmunerkrankungen: Kollagenosen, entzündliche Darmerkrankungen, Morbus Behçet, rheumatoide Arthritis, Kryoglobulinämie oder Purpura Schönlein-Henoch. In 50% der Fälle ist die leukozytoklastische Vaskulitis jedoch idiopathisch.

Weiteres Vorgehen

Eine umfassende Abklärung aller potenziellen Auslöser ist in der Praxis natürlich nicht immer möglich. Ein sinnvoller diagnostischer Schritt bei Angabe einer Atemwegsinfektion wie im vorliegenden Fall ist die Inspektion der Tonsillen: Bei unauffälligem Befund kann auch post festum eine Streptokokkenreaktivität durch den Antistreptolysin-O-Titer (ASLO) nachgewiesen werden. Im vorliegenden Fall ist der ASLO-Titer stark erhöht (1300IU/ml), während Tests auf HBV, HCV, HIV und Syphilis negativ ausfallen. Die Patientin zeigt also eine Immunreaktion auf Streptokokken – allerdings bleibt unklar, wie lange genau diese zurückliegt, da der ASLO-Titer auch über längere Zeit erhöht bleiben kann. Zusätzlich sind bei der Patientin die Kryoglobuline quantitativ erhöht, qualitativ zeigte sich ein Typ-II- («gemischtes») Muster, das mit Autoimmunerkrankungen, Infektionen und malignen Tumoren assoziiert sein kann.

Therapie mit Kortikosteroiden

Obwohl die Erkrankung in 90% der Fälle innerhalb von Wochen bis Monaten selbstlimitierend verläuft, ist zumindest bei Vorliegen systemischer Manifestationen eine Therapie mit systemischen Kortikosteroiden erforderlich. An der Klinik für Dermatologie des Universitätsspitals Basel werden alle Patient:innen – auch diejenigen mit ausschliesslich kutaner Manifestation – mit Prednison behandelt, wie die hier vorgestellte Patientin.

Übrigens: Sofern keine klinischen Hinweise auf eine aktive Streptokokkeninfektion bestehen und der Streptokokkenschnelltest negativ ausfällt (wie in diesem Fall), ist keine Therapie mit Penicillin erforderlich. Der alleinige Nachweis eines erhöhten ASLO-Titers ist kein ausreichender Grund für eine antibiotische Therapie.

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Literatur: